Evaluation Neuropsychologique

Fonctions cognitives généralement perturbéesEvaluation globale - Evaluations pré/post-opératoires

 

 Fonctions cognitives généralement perturbées

PREAMBULE

L’épilepsie chez l’enfant peut entraîner de nombreuses altérations, tant sur le plan psychoaffectif que cognitif, altérations qui compromettent souvent le développement, la socialisation et la qualité de vie de l’enfant épileptique (Lach et al., 2006). Au premier plan de ces effets délétères se trouvent les troubles des apprentissages scolaires qui peuvent conduire à l’échec scolaire dès les premières années d’école. 

Les effets des décharges anormales des neurones en cause dans l’épilepsie sont variable d’un enfant à l’autre car ils dépendent d’un certain nombre de facteurs tels que les caractéristiques de la maladie (âge de début, fréquence , etc.) mais aussi de la personnalité et de  l’environnement psychosocial de l’enfant. L'épilepsie, même dans ses formes bénignes, est à risque d'entraver le développement cognitif et ceci de façon d'autant plus importante que le début de la maladie a été précoce. Toutefois, la majorité de ces enfants ont un niveau intellectuel normal ou subnormal et seulement 12 à 14 % d'entre eux ont un QI < 70.

L’âge de début des crises est un facteur important. En effet, la maturation des structures cérébrales ne se fait pas de façon linéaire au cours du développement de l’enfant. De fait, l’impact de la maladie sera plus particulièrement invalidant aux âges où ces structures se développent et deviennent fonctionnelles. Or , pour une majorité d’entre elles, cette période se concentre sur les premières années de vie (vrai bouillonnement au cours duquel un enfant doit apprendre  à marcher, à parler à comprendre le monde…). Plus les crises débutent tôt dans la vie de l’enfant et plus elles risquent de compromettre cette maturation et provoquer des troubles particulièrement invalidants.

Le type de crises épileptiques constitue également un facteur important. Ainsi l’impact des épilepsies dites « absences » et des épilepsies dites « tonico-cloniques » ne sera pas le même  que dans le cadre d’épilepsies  focales « temporales », « frontales », etc. Pourquoi ? car les régions impliquées lors du « court-circuit » ne sont pas semblables, la propagation du signal électrique du foyer vers des régions à distance ne se fait pas de la même façon …. Certaines crises sont brèves et la récupération du système plus aisée, d’autres sont plus prolongées ou plus fréquentes impactant donc différemment le rythme du patient.

Les causes (étiologies) de l’épilepsie sont très variables. Selon l’anomalie cérébrale qui provoque le dysfonctionnement électrique du cerveau, les manifestations sur le plan du comportement et des capacités cognitives seront différentes. Il est parfois possible de « prédire » le type de perturbations que l’on attend dans le cas de certaines épilepsies comme l’existence de troubles de la mémoire dans les épilepsies temporales.

Le traitement de l’épilepsie est lui aussi très variable. Si certaines formes d’épilepsie se résolvent spontanément avec l’âge, d’autres nécessitent la mise en place d’un traitement médicamenteux (parfois lourd) ou chirurgical (toujours invasif). Dans ces deux derniers cas, les troubles neuropsychologiques vont dépendre respectivement de la molécule utilisée et de la procédure chirurgicale adoptée.

L’existence d’anomalies électriques entre la survenue des crises peut, elle aussi, impactée le développement cognitif et psychologique de l’enfant épileptique.

Les facteurs psychosociaux et psychologiques propres à la situation familiale et à l’enfant sont eux aussi importants. Longtemps minimisés en Europe, les facteurs psychosociaux sont depuis longtemps considérés comme essentiels outre atlantique. En effet, selon que l’enfant bénéficie, ou non, d’un environnement adapté à ses besoins, il tirera plus ou moins partie de ce qu’il lui est donné pour son développement. Par ailleurs, certaines épilepsies induisent une perception altérée de l’environnement et peuvent donc avoir pour répercussion une difficulté à s’adapter socialement. Enfin, la survenue de crise atteint souvent la confiance et l’estime de soi car elle est vécue comme une intrusion dans la vie de l’enfant qui ne peut pas la contrôler. 

 

PARMI LES FONCTIONS LE PLUS SOUVENT ALTEREES

Comme indiqué précédemment, la nature et la sévérité des troubles cognitifs et comportementaux vont dépendre d’un certain nombre de facteurs et notamment le type de crises. Quelle que soit l’épilepsie, lorsqu’elle survient dans l’enfance, les conséquences doivent être anticipées. Nous donnerons ici quelques exemples. Pour davantage de détail, nous encourageons les lecteurs déjà avisés de se reporter aux pages professionnelles de ce site internet.

Dans le cas d’épilepsies partielles « à paroxysmes rolandiques », qui débutent généralement à l’âge scolaire et se résolvent à l’adolescence, la littérature scientifique suggère que le pronostic est très favorable sur le plan neuropsychologique. Ces crises n’interfèreraient sur le développement de l’enfant que lorsqu’elles perturbent ses interactions sociales. Ces crises, qui surviennent à l’endormissement, posent par exemple problème lorsque l’enfant est invité à une soirée « pyjama » chez un camarade de classe mais l’inquiétude vient souvent davantage des parents que des enfants.

Concernant les épilepsies « absences » qui débutent à l’âge scolaire, il est nécessaire de garder en tête que les enfants sont souvent sous médicaments et qu’il faut au professionnel (dans la mesure du possible) faire la part entre l’impact cognitif lié au processus épileptique et l’impact des médicaments. Ces épilepsies sont souvent liées à des troubles cognitifs et des difficultés d’apprentissage. Les problèmes de socialisation sont également fréquents. Ce que les adultes qui entourent l’enfant doivent avoir à l’esprit est la rupture de contact ou suspension de conscience dont est victime l’enfant au moment de cette absence qui dure 5 secondes à une minute. Cette suspension peut être partielle. De fait, certains enfants expliquent entendre sans comprendre ce qui se dit autour d’eux sans pouvoir, néanmoins, interagir avec l’environnement. Les enfants « perdent » alors régulièrement des informations et ne peuvent donc pas , par exemple, restituer de mémoire ce qui a été donné comme consigne pendant l’absence. Ces enfants sont souvent fatigables et présentent des troubles de type lenteur idéatoire, …. 

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  Evaluation globale

Le bilan neuropsychologique dans le cadre des épilepsies de l'enfant comprend généralement une évaluation des fonctions intellectuelles globales au moyen du test d'intelligence de Wechsler. Cette batterie de tests permet d'évaluer les capacités de langage, de raisonnement, d'attention et de mémoire de travail. Elle donne généralement une première indication de la nature des difficultés que présente l'enfant mais permet aussi de préciser ses points forts.

Cela doit doit compléter d'une exploration plus fine des fonctions cognitives que l'on pense pouvoir être altérées par l'existence d'anomalies électriques du cerveau. Pour simplifier, une région du cerveau prend en charge plus particulièrement une fonction cognitive: la région occipitale - les aspects visuels, la région temporale - la mémoire ou encore la reconnaissance des visages, etc. Ainsi, dans le cas d'une épilepsie temporale, le neuropsychologue veillera à évaluer les capacités préservées et perturbées en mémoire. Pour une épilepsie "frontale", il sera important de préciser la nature des dysfonctionnements du type exécutif et attentionnel. Dans le cas du syndrome de Landeau-Kleffner qui se caractérise par une régression des capacités de langage, le neuropsychologue évaluera, notamment, les capacités de production et de compréhension de l'enfant. 

Cette évaluation globale est le plus souvent renouvelée à intervalle régulier (2 ans) afin de préciser l'évolution des troubles et mesurer l'impact des prises en charge proposées (médicaments, rééducation orthophonique, etc.). 

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 Evaluations pré/post-opératoires

BILAN PRE-OPERATOIRE

Dans un certain nombre de cas, le traitement médicamenteux ne permet pas de contrôler la survenue des crises de façon efficace. Se pose alors la question d'une intervention chirurgicale qui vise principalement à retirer, déconnecter ou isoler le foyer de neurones à l'origine des crises. Seuls quelques patients épileptiques peuvent en bénéficier, et il s'agit généralement des enfants présentant une lésion cérébrale bien identifiée et visible par les techniques d'imagerie cérébrale actuelles.  L'étendue de la zone opérée est déterminée à partir d'un faisceau convergent d'indices:

1) le type et la localisation de la lésion  (ex: sclérose hippocampique)

2) les résultats aux différentes explorations fonctionnelles de type EEG, IRMf ou TEP (le WADA n'est pas utilisé chez l'enfant en france)

3) les conclusions du bilan neuropsychologique effectué en pré-opératoire

Le bilan neuropsychologique pré-opératoire a pour but principal de déterminer les fonctions cognitives qui sont altérées par la maladie et aussi de préciser celles qui sont préservées. Il comprend donc généralement l'évaluation de l'efficience intellectuelle globale et une série de tests spécifiques. Le choix de ces tests  se fait principalement à partir des connaissances que possède l'équipe en charge du patient quant à la localisation de la zone épileptogène et aux risques de l'intervention. Ainsi, s'il est envisagé de retirer une portion de cortex au niveau temporal dans les zones qui prennent en charge la mémoire et/ou le langage, le neuropsychologue veillera à déterminer l'impact de l'intervention sur ces fonctions cognitives. Etant donné les compétences actuelles de l'enfant , une opération de ce type sera-t-elle sans conséquence néfaste sur la mémoire ou le langage  ou, au contraire, risque-t-elle d'induire un déficit (nouveau si l'enfant fonctionnait bien avant l'opération ou plus sévère si l'enfant avait déjà des difficultés au préalable). Les conclusions seront jointes aux autres examens afin que le neuropédiatre et le neurochirurgien puissent décider, en concertation avec les parents, de réaliser ou non l'intervention.

 

BILAN POST-OPERATOIRE

Peu après  l'intervention, il peut être proposé à l'enfant une évaluation courte afin de vérifier son impact de  sur le fonctionnement cognitif de l'enfant. En règle générale, en France, le bilan post-opératoire est prévu à distance de l'intervention. Ce bilan doit permettre d'établir le niveau de fonctionnement de l'enfant opéré et de vérifier si certaines fonctions ont été impactées. Ainsi, pour reprendre l'exemple ci-dessus, une nouvelle évaluation de la mémoire ou du langage vont permettre de savoir si l'opération a permis d'améliorer les compétences de l'enfant, de les stabiliser ou, au contraire, a eu un impact négatif sur ces fonctions. Quels que soient les résultats de ce bilan post-opératoire, le neuropsychologue proposera une série de mesures d'aide à mettre en oeuvre afin de permettre à l'enfant de récupérer au mieux de  l'opération et à s'adpater aux demandes de son environnement familial et scolaire. 

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