Ce que l'on sait

DéfinitionEpidémiologie - Syndromes

 

Définition

Parler de l’EPILEPSIE est presque une erreur. En effet, depuis de nombreuses années les spécialistes s’accordent pour dire qu’il faut parler DES EPIPILEPSIES avec un grand « S » tant les formes sont diverses et les causes variées.   De fait, lorsque l’on parle d’'épilepsie, on désigne un ensemble de maladies qui vont  se manifester par des crises épileptiques. C’est le caractère répétitif, chronique, de ces crises qui permet de définir l’épilepsie et non la cause qui reste parfois inconnue.  

Il est important de comprendre que faire une crise isolée ne signifie pas nécessairement que l'on est épileptique. L'épilepsie sera diagnostiquée à partir de la répétition des crises, qui seront plus ou moins fréquentes  et qui se dérouleront sur une période plus ou moins longue au cours de la vie d’une personne.

Mais alors qu’appelle-t-on « crise d’épilepsie » ? La crise d’épilepsie est la conséquence d’une activité électrique anormale,  excessive et non contrôlée d'un groupe plus ou moins étendu de  neurones. Ainsi ce dysfonctionnement cérébral peut être circonscrit à une zone limité du cortex cérébral ou au contraire s'étendre à l'ensemble du cortex.

On distingue alors 2 types de crises:

1) les crises généralisées qui impliquent d'emblée les deux hémisphères cérébraux

2) les crises partielles ou locales expriment l'activité anormale d'une partie du cerveau

La survenue de la crise est brutale et imprévisible (bien que des facteurs déclenchant puissent parfois être identifié dans certains types de crises) et sa durée est généralement brève (inférieure à 2-3 minutes)

Les symptomes que l'on peut observer dépendent de l'endroit du cerveau où débute la crise (que l'on appelle le foyer). Cet ensemble de symptomes va être spécifique d'une forme particulière d'épilepsie et permet généralement de définir un "syndrome". 

Comment expliquer la crise d'épilepsie aux enfants? Nous expliquons souvent aux enfants que les crises sont comme des « court-circuits » dans l’ordinateur central qu’est leur cerveau. Ce sont ces anomalies que l’on peut repérer sur les tracés appelés « électro-encéphalogramme » (EEG). Un certain nombre d'ouvrages à destination des enfants ont été édités, à l'initiative des assocations et permettent à l'enfant de mieux comprendre ce qu'il se passe dans sa tête. Une BD avait été éditée il y a quelques années mais il est devenue difficile de se la procurer. Les auteurs ont rendu cette BD accessible sur le site  epilepsie-france Nous les en remercions !

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Epidémiologie

L’épilepsie est l’affection neurologique la plus fréquente chez l’enfant. Elle est caractérisée par la répétition de crises épileptiques. Des études épidémiologiques récentes montrent qu’un enfant sur 20 fait une ou plusieurs crises avant l’âge de 5 ans et que 1 % développe une épilepsie.

 

L’épilepsie est l’affection neurologique la plus fréquente chez l’enfant. Elle est caractérisée par la récurrence de crises épileptiques et est susceptible de retentir sur le développement neurocognitif. Des études épidémiologiques récentes montrent qu’un enfant sur 20 fait une ou plusieurs crises avant l’âge de 5 ans et que, parmi ces enfants, 1 % d’entre eux développera une épilepsie. La moitié des patients développent leur épilepsie entre la naissance et l’âge de 12 ans (Metz-Lutz, 2008). 

Les deux sexes sont potentiellement concernés par cette pathologie tout au long de la vie. On note néanmoins des périodes de vie au cours desquelles les crises surviennent de façon plus fréquente dans la population; à savoir l'enfance, l'adolescence et le vieillissement. Cela s'explique (simplement) par le fait qu'à ces périodes de vie, le cerveau est le siège de nombreux changements neurobiologiques qui peuvent dévier du fonctionnement normal. La zone du cortex défaillante va alors générer une/des crises parce qu'elle se trouve solliciter alors qu'elle présente un dysfonctionnement. 

De fait,  la fréquence des différents syndromes dans la population pédiatrique varie selon la période considérée. 

Chez le tout petit :

Il existe des convulsions qui surviennent dans la période périnatale. Généralement liées à une souffrance cérébrale au moment de l’accouchement, elles restent exceptionnelles. On ne parlera pas ici d’épilepsie. Certaines épilepsies rares, liés à des formes familiales bégnines peuvent survenir dans les premières semaines de vie. Elles sont généralement sans séquelle ou répercussions à long terme. Entre 1 mois et 2 ans, des convulsions fébriles sont provoquées par une fièvre importantes peuvent survenir. On estime que seul 1% des cas de convulsions fébriles ont des répercussions à  long terme, c'est à dire évoluent en une épilepsie. 

A ces âges précoces, un certain nombre de formes d'épilepsies sont diagnostiquées. Selon les caractéristiques symptomatologiques, on peut rencontrer chez les touts petits des 1) crises bénignes (type "épilepsie myoclonique bénigne", "épilepsies partielles idiopathiques") qui se résolvent facilement sous traitement et dont le pronostic est très favorable; ou 2) sévères (comment le Syndrome de Wes ou l'épilepsie myoclonique sévère) dont le pronostic est défavorable avec la survenue de régressions développementales associées à des troubles du comportement, retard psychomoteur etc...

Chez  l'enfant et l'adolescent:

De la même façon, chez l'enfant et l'adolescent, il existe des épilepsies bégnines et des épilepsies sévères. Nous renvoyons le lecteur vers les pages professionnels de ce site internet afin d'avoir des informations plus détaillées sur ces différentes formes d'épilepsies. 

En quelques mots, les épilepsies de l'enfance les plus fréquentes ( et les mieux connues) sont les "épilepsies partielles idiopathiques" et les "épilepsies absences".  Souvent considérées comme tout à fait bégnine sur le plan médical, il faut noter que sur le plan neuropsychologique et psychologique ces épilepsies ne sont pas sans répercussions (voir rubrique dédiée). 

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Syndromes

Sur le plan médical, il existe de nombreux syndromes épileptiques. La classification internationale repose sur des critères objectifs tels que l'âge de survenue des crises, leurs fréquences, leur localisation, le caractère partiel ou généralisé, le type d'anomalie électrique etc. 

Le but ici n'est pas d'en faire le catalogue et nous renvoyons le lecteur vers un site très bien documenté afin d'y trouver davantage de détails. 

http://www.epilepsie-france.com/index.php/comprendre/les-syndromes-epileptiques/

 

En résumé, il faut retenir que l'on entend par "Syndrome" l'association de plusieurs symptomes. Cette association est spécifique d'une forme d'épilepsie et la caractérise. Le neurologue sera donc intéressé par les  signes cliniques  tels que le type  de crises épileptiques (partielle ou généralisée), la cause (appelée étiologie), la fréquence, les facteurs déclenchants, les troubles cognitifs et moteurs, etc. 

  

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