Ce que l'on sait

DéfinitionEpidémiologie - Syndromes

 

 Définition

Dans une approche clinique, la Classification Syndromique des Epilepsies (CSE ; 1989) propose un regroupement en syndromes définis par « le groupement d’un certain nombre de symptômes et de signes apparaissant ensemble d’une manière constante et non fortuite ». Cette classification s’articule autour de 2 axes : un axe symptomatologique (i.e., syndromes focaux, généralisés ou indéterminés) et un axe étiopathogénique (syndromes idiopathiques, cryptogéniques, symptomatiques) (voir schéma xx). Concernant le premier axe, on distingue principalement deux types d’épilepsies selon que les décharges neuronales concernent l’ensemble du cortex (épilepsies généralisées) ou des régions plus circonscrites (épilepsies partielles) dites zones épileptogènes (la région temporale étant la plus fréquemment concernée chez l’adulte). Concernant l’axe étiopathogénique, les épilepsies idiopathiques surviennent indépendamment de toute lésion cérébrale. Elles apparaissent en général sur un terrain familial ou génétique prédisposé. Les épilepsies cryptogéniques sont considérées en rapport à une cause organique non objectivée au moyen des explorations anatomiques et fonctionnelles disponibles à l’heure actuelle. Enfin, les épilepsies symptomatiques résultent d’une lésion structurelle diffuse ou focale, fixée ou évolutive, du système nerveux central. Il est à noter que l’épilepsie demeure une affection dynamique et un certain recouvrement entre les différents syndromes peut être observé. De fait, la ligue internationale contre l’épilepsie a proposé (voir Engel, 2001, p. 797) un nouveau système plus flexible reposant sur 5 axes : phénoménologie ictale ; type de crises ; syndromes épileptiques ; étiologies ; handicaps associés. Un certain nombre de termes ont également été proposés ou redéfinis. On préfèrera désormais le terme d’épilepsie « focale » en remplacement de « partielle » ou encore « probablement symptomatique » au lieu de « cryptogénique ». Nous nous référerons à ces terminologies pour la classification syndromique des patients inclus dans cette étude. 

Les différetns types de crises épileptiques sont les suivants: 

CRISES GENERALISEES                                   

-          CRISE TONICO-CLONIQUE

 

-          CRISES MYOCLONIQUES, ATONIQUES, TONIQUES

.

-          ABSENCES

 

CRISES PARTIELLES

-          CRISES PARTIELLES SIMPLES (sans perte de connaissance)

 

-          CRISES PARTIELLES COMPLEXES (avec perte de connaissance, anciennement nommées crises psychomotrices)

 

-          CRISES PARTIELLES SECONDAIREMENT GENERALISEES

-          AURA

 

Côté parents

  Epidémiologie

 

CHEZ L’ENFANT DE 24 MOIS A LA PUBERTE

EPILEPSIES BENIGNES

-           Partielles

-           Généralisées

EPILEPSIES SEVERES

-          Généralisées

-          Partielles

 

 

CHEZ L’ADOLESCENT

EPILEPSIE MYOCLONIQUE JUVENILE 

EPILEPSIE-ABSENCES DE L'ADOLESCENT

EPILEPSIE AVEC CRISES GRAND MAL DU REVEIL

EPILEPSIES PHOTOSENSIBLES

EPILEPSIES PARTIELLES ASSOCIEES A UNE LESION CEREBRALE.

 

 

 

Côté parents

 Syndromes

Absences myocloniques                                               

 

 

Encéphalopathie épileptique avec pointes-ondes continues du sommeil

 

 

Epilepsie Partielle Bénigne (alias “à paroxysmes rolandiques”)      

Côté parents